XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

MIELOSQUISE DORSAL LIMITADA - UM RELATO DE CASO RARO EM LACTENTE

Objetivo

O presente estudo visa relatar um caso de mielosquise dorsal limitada em criança de 2 meses de idade.

Materiais e Métodos/Casuística

Dados clínicos foram obtidos através de prontuário médico e foi realizada pesquisa na literatura nas plataformas PubMed, MedLine e Scielo, usando os descritores “thoracic meningocele”, “newborn” e “neuroectodermal cyst”. Foram incluídos trabalhos de 2008 a 2018. Não houve exclusão de artigos por idioma.

Resultados

Paciente, sexo feminino, 2 meses de idade, encaminhada com diagnóstico de meningocele torácica. Ao exame físico, apresentava-se sem déficits focais e com desenvolvimento neuropsicomotor compatível com idade cronológica, com presença de abaulamento dorsal pulsátil com discreto PIT cranial ao primeiro. Realizada TC de crânio que demonstrou ventriculomegalia e RNM da coluna cervical, torácica e lombar que evidenciou disrafismo em região torácica alta (D2-D5), com integridade da medula e meningocele associada a deslocamento posterior da medula por aderência a meningocele. Paciente foi submetida a cirurgia, em que foi confirmada a integridade da medula e do conteúdo líquido do abaulamento, sendo identificado que a aderência da medula era ocasionada por trato do seio dérmico, com presença de secreção sebácea e pelos, caracterizando um quadro de mielosquise dorsal limitada (MDL). O procedimento se deu sem intercorrências, com quadro neurológico preservado. Permanece em acompanhamento devido a possíveis deformidades espinhais.

Discussão e Conclusões

A MDL é uma entidade distinta de disrafismo espinhal. É caracterizada por um defeito focal fechado da linha central da medula e por um pedículo fibroneural que liga a lesão da pele ao cordão espinal subjacente. A disjunção incompleta das estruturas cutâneas e neurais da ectoderme durante a fase embriológica é apontada como principal etiologia. As lesões e apresentações da MDL dividem-se em saculares e não-saculares. O estado neurológico e a idade podem interferir na clínica apresentada, havendo progressão do quadro com a cronicidade. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do cordão fibroneural, além de abordagem simultânea de outras lesões disráficas concomitantes. Conclui-se que é importante, portanto, a investigação da história clínica do paciente, juntamente com uso de diferentes exames de imagem para o exercício de um diagnóstico diferencial, com bom prognóstico após correção cirúrgica.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

“thoracic meningocele”, “newborn”, “limited dorsal myeloschisis”

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

Hospital Metropolitano Dom José Maria Pires - Paraiba - Brasil, LANNEC - Liga Acadêmica de Neurocirurgia e Neurologia de Campina Grande - Paraiba - Brasil

Autores

Gustavo Victor Neves Porto, Alfredo Daniel de Sousa Neto, Amanda Maria Lemos da Silva, Bruno Leonardo Alves Correia, Marina Coutinho Costa, Thayane Araújo Lima, Marcos Antonio Xavier de Lima Junior, Larissa Neves Lucena, Raphael Nascimento Cirino, Ananda Sobral Soares do Nascimento, Andrew Bonifácio Ferreira, Gabrielle Avelino Diniz Gonzaga