XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

AVE Hemorrágico relacionado à deficiência congênita do Fator X : Um Relato de Caso

Objetivo

O trabalho tem por objetivo discutir a associação entre a deficiência do Fator X e o AVE hemorrágico, considerando sua origem congênita bem como suas sequelas neurocognitivas.

Materiais e Métodos/Casuística

Dados coletados a partir da anamnese e exame físico em hospital de referência em neurocirurgia.

Resultados

Paciente de 9 anos, sexo feminino, com deficiência congênita do Fator X, descoberta no 1º ano de vida, ao sofrer o 1º AVE hemorrágico, apresentou, há cerca de 6 dias, quadro de vômitos, sonolência, sangramento gengival e recusa alimentar. Foi admitida no serviço onde realizou-se TC de crânio sem contraste, evidenciando encefalomalácia extensa acometendo quase todo o hemisfério cerebral direita e material hiperdenso em região temporo-parieto-occipital à direita, de possível natureza hemática, compatível com o diagnóstico de AVEh. Ao exame físico, Glasgow 15 e apresentando sinais de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Foi solicitado coagulograma, evidenciando TTPA e TP alargados, EAS e PCR normais. Fez-se a reposição profilática do Fator X para prevenção de sangramento adicional com sucesso. Após 6 dias de internação, paciente obteve alta sem complicações adicionais.

Discussão e Conclusões

O fator X (FX) está envolvido na formação da protrombina e é ativado tanto pela via extrínseca quanto pela via intrínseca de coagulação. A deficiência desse fator é herdada como condição autossômica recessiva incompleta. A maioria dos homozigotos sofrerá complicações menores, como formação de hematomas e epistaxes. Manifestações mais graves ocorrem em menores proporções, dentre elas, hemartroses e hemorragias intracranianas (HIC) e gastrointestinais. A (HIC) é relatada em 9-26% de todos os pacientes com DFX, principalmente durante o primeiro mês de vida. O Tratamento por infusões de plasma fresco congelado ou concentrado de fator IX, que contém cerca de 30 unidades/ml de FX, é bem sucedido em elevar as concentrações do FX e na prevenção de sangramento excessivo. Apesar do tratamento profilático regular, lactentes com a injúria, muitas vezes, sofrem de episódios hemorrágicos potencialmente fatais. É possível que esses pacientes com manifestações mais precoces portem uma variante mais grave do distúrbio.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

fator X, AVE hemorrágico; distúrbios de coagulação.

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

Hospital de Emergência e Trauma Dom Luiz Gonzaga Fernandes - Paraiba - Brasil, LANNEC - Liga Acadêmica de Neurocirurgia e Neurologia de Campina Grande - Paraiba - Brasil

Autores

Amanda Maria Lemos da Silva, Marcos Wagner de Sousa Porto, Ana Carolina Paiva Farias, Davi Emanuel de Assis Fonseca, Gabrielly Lima Medeiros, Lucas Gonçalves Pinheiro, Vinícius Herbet Sales da Silva, Thayane Araújo Lima, Raphael Nascimento Cirino, Márcia Noelle Cavalcante Medeiros, Gabrielle Avelino Diniz Gonzaga, Stefano Gomes Machado