XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Revisão e análise retrospectiva de craniofaringiomas em pediatria; operados em uma jovem Instituição.

Objetivo

Promover uma análise estatística, assim como rever a literatura acerca do tema.

Materiais e Métodos/Casuística

Fizemos uma abrangente revisão literária e revisamos retrospectivamente 10 casos desses tumores, operados em nossa Instituição.

Resultados

A mediana da idade das crianças foi de 10,1 anos(variação, 1-16 anos). Os sintomas iniciais apresentados incluíram cefaléia(50%),retardo no crescimento(20%),amenorreia secundária(20%), déficit visual(10%). A ressecção parcial foi realizada em 9 de 10 crianças; sendo 5 delas reabordadas.A implantação do reservatório de ommaya foi observada em 70% das crianças; e o uso do interferon intratecal foi de 30%, com uma média de aplicação de 12 sessões. A radioterapia foi realizada em 90% das crianças, com uma média de aplicação de 29 sessões, com 52Gy.

Discussão e Conclusões

Os craniofaringiomas são tumores cerebrais não gliais, raros, de comportamento incerto e crescimento indeterminado; constituem 1 a 4% dos tumores primários intracranianos na população geral, e 6 a 9% dos tumores infantis. Podem ser classificados em 2 principais subtipos, adamantinomatosos e papilares. Seu quadro clínico consiste em sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, alterações visuais e déficits hormonais hipofisários. Ele é classificado, segundo Puget, em 3 tipos, classificação essa baseada nas imagens de RM, e relação ao envolvimento do hipotálamo pelo tumor, cujo objetivo é orientar o neurocirurgião em relação ao grau de extirpação possível do tumor, visando uma diminuição de lesão ao hipotálamo. Apesar dos avanços nas técnicas cirúrgicas, sua localização em íntima associação com estruturas nobres, tornam sua ressecção um desafio. Nesse sentido, o uso adjuvante da radioterapia é uma arma importante em seu manejo, assim como a possibilidade do uso do reservatório de Ommaya para tumores císticos. Esse reservatório pode ser utilizado tanto para aspiração do conteúdo quanto para administração de tratamento intracístico.
Craniofaringiomas são tumores benignos, mas que apresentam comportamento incerto, com crescimento frequente, sendo necessárias múltiplas intervenções terapêuticas na maioria dos pacientes. O tratamento cirúrgico tem como objetivo a ressecção da maior porção possível da lesão, preservando as estruturas nobres, em especial as vias ópticas e o hipotálamo, visto que a perda visual e a síndrome hipotalâmica leva a uma redução importante na qualidade de vida nesses pacientes.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Tumor;Craniofaringioma;Pediatria

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

IECPN - Rio de Janeiro - Brasil

Autores

Gabriel Mufarrej, Fernando Nobre, Gonzalo Castillo, Pedro Goes