XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

Página Inicial » Inscrições Científicas » Trabalhos

Dados do Trabalho


Título

Doença do osso fantasma e a sua relevância na neurocirurgia: relato de caso

Objetivo

Relatar um caso raro de doença de Gorham associada com Malformação de Chiari I e meningite recorrente.

Materiais e Métodos/Casuística

A doença do osso fantasma, ou doença de Gorham, é uma doença osteolítica rara na qual ocorre a reabsorção óssea progressiva e espontânea. A doença pode acometer qualquer tecido ósseo, tornando-se relevante para a neurocirurgia quando acomete a base do crânio ou a coluna vertebral. É frequente a associação com malformação de Chiari I e com meningite recorrente.

Resultados

Paciente, masculino, de 8 anos veio ao nosso serviço, em 2008, com queixa de torcicolo e celvicalgia. Há 4 anos, ele havia sido diagnosticado e tratado meningite bacterianal. Seis meses depois, o paciente havia sido internado novamente por meningite. Nessa segunda internação, foi realizada TC de crânio que mostrou anormalidades heterogêneas no osso occipital e no processo mastóide. Realizou-se biópsia que mostrou osteomielite crônica que foi tratada com antibioticoterapia.
Na nossa avaliação inicial, ele apresentava tetraparesia espástica e sinais de liberação piramidal. Soilicitamos RM crânio e cervical que mostoru malformação de Chiari I e lesões osteolíticas do occipital e cervical. Paciente foi submetido à descompressiva da fossa posterior. O anatomopatológico mostrou um osso pobre em medula óssea, acúmulo de fibrose, linfócitos, plasmócitos e vasos sanguíneos dilatados. A etiologia exata não foi definida neste momento. O paciente manteve-se estável por 2 anos. Porém, a dor cervical recorreu e uma nova investigação com imagens radiológicas identificou que tanto a lesão cervical quanto a base do crânio haviam progredido, mostrando sinais de osteólise e reabsorção óssea. Nesse momento, portanto, foi confirmado o diagnóstico de doença de Gorham. Optou-se por tratamento paliativo com ácido zoledrônico e interferon alfa-2β. Apesar de nossos esforços, o paciente morreu devido à destruição da transição do crânio cervical e consequente compressão do bulbo.

Discussão e Conclusões

A doença de Gorham é uma condição benigna e autolimitada, porém, dependendo do local pode ter um desfecho sombrio. Ainda que nosso paciente tenha sido tratado paliativamente com tratamento conservador, nós acreditamos que talvez a fusão espinhal teria sido mais eficaz.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Doença do osso fantasma, osteólise da base do crânio, doença de Gorham

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

Universidade Católica de Pelotas - Rio Grande do Sul - Brasil

Autores

Antônio Delacy Martini Vial , Frederico Lima Gibbon, Guilherme Gago Silva, Fernando Antônio Oliveira Costa, Othello Moreira Fabião Neto, Luciana Azambuja Al Alam