XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Hemangiopericitoma Anaplásico de Sistema Nervoso Central: relato de caso e revisão de literatura

Objetivo

Relatar um caso de paciente pediátrico com hemangiopericitoma anaplásico de sistema nervoso central realizar uma revisão de literatura sobre a doença

Materiais e Métodos/Casuística

Relato de caso e revisão de literatura

Resultados

Paciente, masculino 3 a, quadro de febre, vômito e cefaléia persistente há 10 dias, com perda de 7kg. Em TC lesão expansiva sólida arrendondada 4,8 cm em região têmporo-occipital esquerda, compressão do sistema ventricular à esquerda e do tronco cerebral e desvio de linha média. Evolução com déficit motor em MID e disartria. Duas abordagens cirúrgicas realizadas para ressecção máxima. Em AP hemangiopericitoma anaplásico. Em 30 dias, quadro de febre e vômitos, compatível com recidiva tumoral. Foi submetido à mais duas abordagens cirúrgicas para completar nova ressecção. Paciente encaminhado para equipe de oncopediatria, feito RXT 2D, durante um mês com 40 Gy/20fx, obteve melhora neurológica. A nova recidiva formava grande massa com proeminência em região parieto-occipital esquerda de consistência endurecida, medindo 18 cm em maior diâmetro, separada em 4 blocos, além de tremores em MSD com ataxia de marcha discreta. RM comparativa revela aumento de lesão expansiva intra e extra-axial, comprometendo compartimentos infra e supratentoriais à esquerda com compressão do IV ventrículo, resultando em encarceramento liquórico e invasão intraventricular com marcante desvio de linha média, vários implantes neoplásicos em calota craniana. Progressão com os sintomas de tremor em MSD, passando a ser bilateralmente e pé D em equino e estrabismo convergente com midríase. Tratamento com QT com ifosfamida, doxorrubina e vincristina. Óbito por PCR

Discussão e Conclusões

Tumores raros, representam 1% dos vasculares e 5% dos sarcomatosos. derivados dos periócitos, células semelhantes a miofibroblastos, dispostas entre os capilares e vênulas. Tratamento de escolha a excisão cirúrgica. Média de aparecimento aos 45 anos, com acometimento homogêneo dos sexos. Correspondem a 25% dos tumores de cabeça e pescoço. Alta taxa de recidiva. Não há um consenso sobre o melhor tratamento para hemangiopericitomas. Alguns autores defendem RT pré-operatória, para redução da vascularização e volume do tumor. Tendo em vista a alta ocorrência de hemorragia durante o procedimento cirúrgico. A RT não é eficiente no tratamento ou prevenção de metástases, sendo a reabordagem cirúrgica uma prática comum, enquanto RT e QT são usados paliativamente.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

hemangiopericioma anaplásico, tumor fibroso solitário e sistema nervoso central

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

HOSPITAL ERASTO GAERTNER - Parana - Brasil

Autores

EMERSON FARIA BORGES, INGRIDY DE SOUZA DIGNER, GABRIEL SCHIER DE FRAGA, JACQUELINE MARTINS SIQUEIRA, JOÃO LUIZ BAÚ CARNEIRO, JULIANA ELISABETH JUNG, RAFAELA RIBAS MURATORI, ANDRÉIA CARPENEDO RHEINHEIMER WASEM, TIAGO HESSEL TORMEN, VALERIA MIDORI GUSTOSKI YUKI, RENATA BERNARDINI DE LIMA, ISABELA MORAES ROCHA