XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Tumor de células germinativas primário de sistema nervoso central com histologia de germinoma de pineal em adolescente: relato de caso e revisão de literatura

Objetivo

Relatar um caso de TCG primário de SNC (germinoma de pineal) e realizar revisão de literatura acerca do tema

Materiais e Métodos/Casuística

Relato de caso e revisão narrativa de literatura

Resultados

Paciente 15a, masculino, com quadro depressivo há 5 meses, tontura, disartria e apraxia de marcha usou paroxetina sem eficácia. A RNM evidenciou lesão expansiva heterogênea junto ao teto do 4.º ventrículo, atingindo mesencéfalo, esplênio do corpo caloso e tálamos, com dilatação do sistema ventricular supratentorial e lesão visualizada no joelho do corpo caloso e cabeça do núcleo caudado à esquerda. Ventriculostomia com biópsia da lesão em região mesencefálica. Em 4 dias evoluiu com meningite apresentando disartria, déficit auditivo e motor. A biópsia indicou proliferação celular atípica, e IHQ, obteve marcadores CD117, D2-40 positivos; BHCG positivo fraco em raras células; PLAP Positivo focal; Alfa-fetoproteína negativo; GFAP negativo; CK AE1/AE3 positivo multifocal; CD30 negativo; Ki-67 positivo em 80% dos núcleos das células neoplásicas. Compatível com germinoma de pineal. QT: SIOP SNC TCG II, melhora na articulação da fala mas visão e audição prejudicadas. Força grau V em MMSS. Força grau IV em MMII. Sustentação do tronco e deambulação com apoio no andador, aceitando dieta VO.

Discussão e Conclusões

Germinoma de pineal fundamenta-se em critérios como idade, achados de neuroimagem, dosagem de marcadores tumorais. A detecção de α-fetoproteína (AFP) e B-hCG no líquor permite determinar o tipo de tumor secretor ou não secretor e direcionar para o diagnóstico mais apropriado. Segundo o consenso no manejo dos tumores de células germinativas no SNC(2015), a biópsia cirúrgica é recomendada como instrumento diagnóstico em casos de B-hCG e AFP dentro dos VR. No entanto, com achados de imagem consistentes pode-se abrir mão disso e iniciar diretamente o tratamento. Estudos demonstram que a biópsia - em casos de tumores mistos - não é eficaz no diagnóstico. As QTs usuais são a cisplatina, a ciclofosfamida e a ifosfamida remitem a doença e são utilizadas como tratamento de primeira linha nos TCG secretores. Outro esquema possível é o ICE(ifosfamida,carboplatina e etoposide), com boas taxas de resposta. Esse tumor representa um grupo heterogêneo de lesão extremamente raras (3,3 % dos malignos em criança e desses 18,3% são germinamos. Manejo adequado é controverso com poucos estudos.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

tumor de células germinativas, germinoma de pineal e sistema nervoso central

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

HOSPITAL ERASTO GAERTNER - Parana - Brasil

Autores

EMERSON FARIA BORGES, INGRIDY DE SOUZA DIGNER, GABRIEL SCHIER DE FRAGA, JACQUELINE MARTINS SIQUEIRA, ERIK ZHU TENG, ISABELA MORAES ROCHA, JOÃO GABRIEL VICENTINI KARVAT, JULIANA ELISABETH JUNG, TIAGO HESSEL TORMEN, RAFAELA RIBAS MURATORI, ANDRÉIA CARPENEDO RHEINHEIMER WASEM, CARLOS ELISEU BARCELOS, RODRIGO LEITE DE MORAIS, RENATA BERNARDINI DE LIMA