XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Aspectos cirúrgicos e clínicos da Síndrome de Rasmussen: relato de caso

Objetivo

Relatar raro caso de paciente jovem com epilepsia partialis continua e achados compatíveis com a encefalite crônica de Rasmussen, que obteve melhora após procedimento neurocirúrgico.

Materiais e Métodos/Casuística

No estudo participou um jovem com Síndrome de Rasmussen (SR) acompanhado clinicamente pelos autores. Além de busca de dados em prontuário, foram realizadas entrevistas com o paciente e familiares

Resultados

Paciente masculino, previamente hígido, em 2015, aos 13 anos, apresentou episódios de crise convulsiva generalizada tônico-clônica (CTCG), sendo levado à urgência e encaminhado à neurologia. Foi feita uma dupla tentativa, em outro serviço, de tratamento com Fenobarbital, sem sucesso, permanecendo com crises frequentes.Após tratamento por 5 meses, iniciou quadro de crises focais clônicas no membro superior esquerdo, evoluindo para hemiface esquerda; a duração e recorrência das crises também se agravaram. Iniciou-se Trileptal, permanecendo por cerca de 1 ano, também sem sucesso, com início de quadro resistente à medicação.Foi realizada ressonância magnética (RM), com atrofia cortical focal unihemisférica, achado compatível com a SR.Em 2016, aos 14 anos, foi realizada hemisferectomia funcional.No pós-operatório, evoluiu com melhora dos sintomas e extinção das crises epilépticas. Permaneceu com déficit cognitivo, parético à esquerda. Faz seguimento com equipe multidisciplinar e faz uso de Topiramato, Citalopram e Clobazam, em desmame.

Discussão e Conclusões

A SR foi descrita em 1958 por Rasmussen et. al. e é uma desordem neurológica progressiva, caracterizada por inflamação e atrofia cerebral unihemisférica em crianças e adultos jovens previamente hígidos, que desenvolvem convulsões focais resistente a medicamentos e déficit neurológico e cognitiva progressiva.Na literatura mundial há poucos registros, aproximadamente 100. O curso clínico típico ocorre em crianças com idade média de 6 anos com quadro de crises epilépticas focais motoras e/ou generalizadas. Com sua progressão surgem déficits neurológicos, podendo ser antecedido por um período prodrômico.O diagnóstico da síndrome baseia-se em critérios clínicos, EEG e de imagem, sendo algumas vezes necessário biópsia cerebral.A RM do crânio mostra atrofia cortical progressiva, ventriculomegalia e atrofia ipsilateral da cabeça do núcleo caudado. O tratamento cirúrgico indicado é hemisferectomia funcional nos casos com evolução negativa (défict focal e/ou do hemisfério dominante - afasia)

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Síndrome de Rasmussen, Epilepsia Resistente a Medicamentos, Neurocirurgia

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

UFPB - Paraiba - Brasil

Autores

Moisés Dantas Cartaxo de Abreu Pereira, Bruna Lisboa do Vale, Inaê Carolline Silveira da Silva, Renatha Veríssimo Guedes, Rafaela de Albuquerque Paulino, Maurus Marques de Almeida Holanda, Vanessa Barreto Esteves