XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Cisto Colobomatoso do Nervo Óptico - relato de 2 casos

Objetivo

O coloboma óptico é decorrente de anormalidade embriogênica na qual ocorre uma evaginação do folheto interno do pedículo óptico através de uma fissura óptica persistente.
Os autores relatam dois caso de crianças portadoras de cisto colobomatoso, sendo uma delas de apresentação incomum, uma vez não associada a microftalmia, submetida a tratamento cirúrgico.

Materiais e Métodos/Casuística

Foram avaliadas 2 crianças portadoras de cisto colobomatoso do nervo óptico, sendo uma delas com microftalmia associada e outra sem microftalmia associada, sem esta tratada cirurgicamente e a primeira submetida a apenas a biópsia. Ambas foram submetidas exame de imagem com RM das órbitas e acompanhadas no ambulatório pela equipe de Neurocirurgia, com seguimento de 12 e 14 meses, respectivamente.

Resultados

Menino, com 2 anos e 9 meses de idade, com ptose palpebral à direita e proptose. A avaliação oftalmológica evidenciou olho direito com exotropismo, de córnea alongada, associada a déficit visual acentuado. A retinografia evidenciou um fundo tesselado e disco óptico colobomatoso e escavação profunda escura. A RM mostrou formação cística retrobulbar, sem microftalmia, com mínima proptose à direita, com redução da espessura do quiasma óptico ipsilateral. Operado com retirada do cisto, cuja histologia confirmou cisto colobomatoso. A retinografia pós-op, mostrou disco óptico e branco, com desaparecimento da escavação. A RM pós-operatória mostrou ausência de cisto, destacando-se enoftalmia à direita, afilamento e anomalia do sinal da porção justa ocular do nervo óptico direito. O segundo caso é de uma menina de 7 anos e 9 meses, com déficit visual a esquerda, associada a estrabismo e microftalmia. A RM mostrou nodular, encapsulado intraconal. Foi submetida a biopsia com redução do coloboma, confirmado na histopatológico.



Discussão e Conclusões

Apesar dos cistos colobomatosos (colobomas) serem raros, devem ser considerados nas lesões cistícas intraorbitárias, mesmo na ausência de microftalmia ou anoftalmia, ainda que na maioria das vezes estejam associados.

Referências bibliográficas

Elouarradi H, Bencherif MZ– Kyste colobomateux de l’orbite – Pan African Medical Journal. 2014;
Pollock S - The morning glory disc anomaly: contractile movement, classification, and embryogenesis - Doc Ophthalmol. 1987 ;
Bermejo E, Martinez-Frias ML. Congenital eye malformations: clinical-epidemiological analysis of 1,124,654 consecutive births in Spain. Am J Med Genet. 1998;  
Nakamura KM, Diehl NN, Mohney BG. Incidence ocular findings, and systemic associations of ocular coloboma: a population-based study. Arch Ophthalmol. 2011;
Pagon RA - Ocular coloboma - SurvOphthalmol. 1981;  
Shields JA, Shields CL - Orbital Cysts of Childhood—Classification,Clinical Features, and Management - Survey Of Ophthalmology. 2004;
Venincasa VD, et al- Clinical and Echographic Features of Retinochoroidal and Optic Nerve Colobomas – Investigative Ophtalmology & Visual Science. 2015 ;

Palavras Chaves

Cisto colobomatoso, colomoba, microftalmia, cisto intraorbitário

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

Hospital Infantil Nossa Sra da Glória de Vitória - Espirito Santo - Brasil

Autores

Stefano Aliprandi Sacht, Luiz Guilherme Marchesi Mello, Juliano Bertollo Dettoni, Fabio Saraiva, Walter J Fagundes