XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Associação entre malformação de Arnold-Chiari e craniossinostose

Objetivo

Craniossinostose é o termo dado para caracterizar a fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas em crianças. A associação entre a malformação de Arnold–Chiari do tipo 1 (MC) e craniossinostose complexa é bem estabelecida. Mais de 70% dos pacientes portadores da síndrome de Crouzon, 50% com síndrome de Pfeiffer e 1,9% dos pacientes com síndrome de Apert tem a herniação tonsilar. Somente 1/3 desses pacientes se tornam sintomáticos quanto a MC. Há intenso debate na literatura se tais pacientes devem ser submetidos a descompressão profilática da fossa posterior (FP) no momento do avanço posterior. O objetivo do trabalho é determinar a evolução a longo prazo dos pacientes portadores de craniossinostose complexa e MC não submetidos a descompressão da fossa posterior (FP).

Materiais e Métodos/Casuística

Foram avaliados retrospectivamente 13 pacientes portadores de craniossinostose complexa submetidos a avanço fronto-orbitário (FOA) (média de idade 26,15 anos) e seguimento médio de 20 anos; sendo que nenhum foi submetido a descompressão da FP. Esses pacientes foram submetidos a um questionário e exame físico voltados para sintomas e sinais de MC e siringomielia, exame de ressonância magnética (RM) diagnóstica e aferição do volume da FP.

Resultados

Nenhum dos 13 pacientes avaliados apresentaram sintomatologia ou sinais clínicos de MC e siringomielia. Cinco pacientes foram diagnosticado com MC (38,5%), sendo desses três com síndrome de Crouzon (3/6; 50%), nenhum paciente com síndrome de Pfeiffer (0/1; 0%) e dois pacientes com síndrome de Apert (2/6; 33,3%).

Discussão e Conclusões

A cirurgia de FOA parece não mudar o diagnóstico radiológico de MC, contudo não observamos complicações clínicas ou radiológicas tardias relacionadas a esta. A descompressão profilática FP não parece se justificar frente ao curso benigno da MC nestes pacientes.

Referências bibliográficas

1. Ghizoni E, Denadai R, Raposo-Amaral CA, Joaquim AF, Tedeschi H, Raposo-Amaral CE. Diagnóstico das deformidades cranianas sinostóticas e não sinostóticas em bebês: uma revisão para pediatras. Rev Paul Pediat. 2016; 34(4):495-502.
2. Cinalli G, Renier D, Sebag G, Sainte-Rose C, Arnaud E, Pierre-Kahn A. Chronic tonsillar herniation in Crouzon’s and Apert’s syndromes: the role of premature synostosis of the lambdoide suture. J Neurosurgery. 1995. 83: 575-82.
3. Strahle J, Muraskzo KM, Buchman SR, Kapurch J, Garton HJL, Maher CO. Chiari malformation associated with craniosynostosis. Neurosurg Focus. 2011; 31(3): E2.

Palavras Chaves

Craniossinostoses; Malformação de Arnold-Chiari; Siringomielia.

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

Hospital de Clínicas, Universidade Estadual de Campinas (HC-UNICAMP) - Sao Paulo - Brasil, Instituto de Cirurgia Plástica Crânio Facial, Hospital Sobrapar - Sao Paulo - Brasil

Autores

Leo Gordiano Matias, Pedro Augusto Sousa Rodrigues, Cleiton Formentin, Dayvid Leonardo de Castro Oliveira, Nivaldo Adolfo da Silva Junior, Andrei Fernandes Joaquim, Helder Tedeschi, Cassio Eduardo Adami Raposo do Amaral, Enrico Ghizoni