XIII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica

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Dados do Trabalho


Título

Ependimoblastoma em lactente: relato de caso

Objetivo

Relatar o caso de lactente com tumor do SNC, raro na literatura médica.

Materiais e Métodos/Casuística

Análise descritiva de tumor raro do sistema nervoso central na infância. A fim de estimar o prognóstico e a apresentação clínica, foi realizada revisão de tema em literatura específica.

Resultados

Lactente, 1 ano e 11 meses, com hiporexia e vômitos de início agudo. Ao exame, apresentava-se letárgico, sem demais alterações. Exames laboratoriais e radiológicos sem achados evidentes. Evoluiu em poucos dias com rebaixamento de sensório e irritabilidade. Tomografia Computadorizada de Crânio demonstrou lesão expansiva, cística, heterogênea em região fronto-parietal direita. Admitido em serviço especializado com déficit neurológico focal à direita, anisocoria e Glasgow 4. Submetida a duas exéreses cirúrgicas satisfatórias. Iniciado quimioterápia pós-operatório. Imunohistoquímica revelou tumor neuroendócrino primário (PNET) – ependimoblastoma,
Paciente evoluiu com quadro de hemiparesia, paralisia facial, distúrbios da deglutição e comprometimento visual. Após 13 meses do início dos sintomas, lactente apresentou crises convulsivas com evolução para o óbito.

Discussão e Conclusões

Os PNETs são responsáveis por cerca de 20% dos tumores cerebrais em crianças e são raros em adultos. Tem sua origem nas células imaturas do sistema nervoso central, tendem a se desenvolverem rapidamente e podem disseminar pelo líquido cefalorraquidiano. Sua denominação depende da região acometida, sendo o ependimoblastoma um dos tipos mais raros nesta classificação.
O ependimoblastoma é constituído de rosetas de centro vazio à microscopia. Esse tumor, com pico de incidência antes dos 10 anos de idade, podendo ser congênito, geralmente é volumoso e cursa com hidrocefalia e hipertensão intracraniana.
Mediante diagnóstico o tratamento definitivo é a remoção cirúrgica, seguido de sessões de radioterapia pós-operatória a fim de melhorar o prognóstico. Segundo OMS, 4 a cada 7 pacientes acometidos pelo ependimoblastoma vem a óbito em um prazo de 12 meses após o diagnóstico.
Diante da evolução clínica e elevada morbimortalidade, o diagnóstico precoce do ependimoblastoma é de extrema importância, pois facilita a abordagem terapêutica e melhora o prognóstico clínico dos pacientes.

Referências bibliográficas

Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS.Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. p 312-3.
Mc Lendon RE et al.Central nervous system primitive neuroectodermaltumours.In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System.4th Ed.Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK editors.International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.p 145-6

Palavras Chaves

Neuropediatria; Tumor do SNC; Oncopediatria

Área

Neurocirurgia Pediátrica

Instituições

Santa Casa da Misericórdia - Minas Gerais - Brasil

Autores

Tiago do Sacramento Souza Melo Sacramento Melo, Nathally Pereira Rodrigues Pereira Rodrigues, Fabrizia Reis Pinto Brandão Reis Brandão, Janaína Bianca Oliveira Abraão Bianca Abraão, Wanda Bueno Nogueira Bueno Nogueira, Guilherme Siqueira Gaede Siqueira Gaede